http://doi.org/10.31288/oftalmolzh202225762

Случай лечения пациентки с синдромом Элерса – Данлоса

Уманец Н. Н., Зборовская А. В., Дорохова А. Э., Коган М. Б.

ГУ «Институт глазных болезней и тканевой терапии им. В. П. Филатова НАМН Украины», Одесса (Украина)

КАК ЦИТИРОВАТЬ: Уманець М.М.Випадок лікування пацієнтки із синдромом Елерса-Данлоса / М.М.Уманець, О.В.Зборовська, О.Е. Дорохова, М.Б. Коган // Офтальмол. журн. — 2022. — № 1. — С. 57-62.  http://doi.org/10.31288/oftalmolzh202225762

Актуальность. Синдром Элерса–Данлоса(СЭД) – редкое (орфанное) заболевание, характеризующееся дисплазией соединительной ткани и следовательно изменениями структуры тканей глазного яблока. В мировой литературе описано 3 случая хирургического лечения отслойки сетчатки методом витректомии при синдроме Элерса–Данлоса.

Цель. Проанализировать подход к медикаментозному и хирургическому лечению у пациентки с наличием рецидива от слойки сетчатки при синдроме Элерса–Данлоса.

Материал и методы. Приведены данные клинического состояния глаз пациентки с синдромом Элерса–Данлоса, результаты обследования, консервативного и хирургического лечения.

Результаты. При ревизии полости стекловидного тела на периферии были выявлены значительные остатки стекловидного тела, которые были удалены витреотомом в максимально возможном объёме. При контрастировании структур сетчатки определялась эпиретинальная мембрана, покрывающая весь задний полюс и удалена цанговым пинцетом в полном объёме. 

Выводы. Пациенты с синдромом Элерса-Данлоса требуют более дифференцированного подхода в обследовании и лечении, так как дисплазия соединительной ткани может маскировать другую системную аутоимунную патологию. Своевременное лечение и правильно выбранная тактика позволяет добиться успеха в особо тяжелых случаях.

 

Ключевые слова: синдром Элерса–Данлоса, лептосклерия, отслойка сетчатки, витректомия.

Література

1.Вит В.В.Патология глаза, его придатков и орбиты: монография: в 2 томах. – 2019. – Т 1. – С.398.

2.McKusick V. Heritable disorders of connective tissue. / V. McKusick // St. Louis: Mosby. – 1972. – Vol. 121. 

3.Villani E. The cornea in classic type Ehlers–Danlos syndrome: macro- and microstructural changes / Villani E., Garoli E., Bassotti A., Magnani F., Tresoldi L., Nucci P., et al. // Invest Ophthalmol Vis Sci. – 2013. – Vol. 54(13). –P. 8062–8068. 

4.Malfait F. The 2017 international classification of the Ehlers–Danlos syndromes / Malfait F., Francomano C., Byers P., Belmont J., Berglund B., Black J., et al. // Am J Med Genet C Semin Med Genet. – 2017. – Vol. 175(1). – P. 8–26. 

5.Perez-Roustit S. Ocular manifestations in Ehlers–Danlos Syndromes: clinical study of 21 patients. / Perez-RoustitS., NguyenD.T., XerriO., RobertM., DeVergnesN., MinchevaZ., etal. // J FrOphtalmol. – 2019. – Vol. 42(7). –P.722–9.

6.Bodanowitz S. Retinaldetachment in Ehlers–Danlossyndrome. Treatment by pars planavitrectomy / Bodanowitz S., Hesse L., Pöstgens H., Kroll P. // Ophthalmologe. – 1997. – Vol 94(9). – P. 634–7. 

7.Whitlow S. RD repair using 360-degree scleral graft for extensive scleral ectasia in a patient with Ehlers–Danlos syndrome. / Whitlow S, Idrees Z. // Am J Ophthalmol Case Rep. –2019. –Vol 17. – P.100554.  

8.Lumi X.  Outcomes of vitrectomy for retinal detachment in a patient with Ehlers–Danlos syndrome type IV: a case report. / Lumi, X., Bergant, G., Lumi, A. et al. // J Med Case Reports. – 2021. – Vol 15. – P.249.

9.Hernández-Camarena J. C. Diagnosis and treatment approach for necrotizing scleritis (NS): a clinical case / Hernández-Camarena J. C., Rodríguez-García A., Valdez-García J. // Gacetamedica de Mexico. – 2015. – Vol.4(151). – P. 525-528.

10.Ashok D. Necrotizing scleritis associated with rheumatoid arthritis: long-term remission with high-dose infliximab therapy / D. Ashok, W. H. Ayliffe, P. D. W. Kiely // Rheumatology. – 2005. – Vol 44(7). – P. 950–951.

11.Maza M. S. Scleritis associated with systemic vasculitic diseases / Maza M. S., Foster C. S., Jabbur N. S. //Ophthalmology. – 1995. – Vol 102(4) . – P. 687-692.

12.Carmona-Fernandes. Anti-ribosomal P protein IgG autoantibodies in patients with systemic lupus erythematosus: diagnostic performance and clinical profile / Carmona-Fernandes, D., Santos, M.J., Canhão, H. et al. // BMC Med. – 2013. – Vol11(98). 

 

Авторы заявляют про отсутствие конфликта интересов. Внешние источника финансирования отсутсвуют.  

 

Поступила 07.12.2021